恐怖「近親之城」 實行一夫多妻致罕病遺傳

昨天21:42 上傳下載附件 (108.46 KB)美國有近親之城。一種會令兒童五官異常、無力坐立、智力有問題的隱性疾病,本來相當罕見,美國一條小村卻變成「常見」病,發病率比世界其他地方高100萬倍,只因小村多個世代以來盛行一夫多妻、近親結婚,把患病基因一代代「傳承」下來。「延胡索酸缺乏症」(fumarase deficiency)本是罕見疾病,患者缺乏一種把能量運送到細胞的酶,嚴重影響大腦和新陳代謝,病童往往缺乏部份腦部,不能自行站或坐,語言能力不足,智力通常只有25,距離一般人90至110相當遠。病童通常額頭突出,耳朵位置較低,眼距較寛、小顎。英國廣播公司報導,罕見兒童疾病專家塔拜醫生最早於1990年發現美國有兩個小鎮似乎出了問題,他確診一名10歲男童患上這個疾病,他當時認為全球只有13宗病例,患病機率是4億分之一,但令他驚訝的是男童的姊妹同樣患病,再研究下去,竟還有8名兒童患病,年齡介於20個月大至12歲,全都有相同的臉部特徵,而且不能走路。這兩鎮的人患「延胡索酸缺乏症」的機率,比世界其他地方高100萬倍!歸根究底,是因為這社區的人實行一夫多妻、近親結婚,不只外人難以進入,有些男童更被趕離,令留下的男性可以擁有更多妻子--而禍根來自兩個男人。巴洛(John Y. Barlow)以及杰索普(Joseph Smith Jessop)1930年代在亞利桑那州和猶他州交界創立兩個社區︰希爾戴爾(Hilldale)和科羅拉多城(Colorado City),奉行摩門教基要派(FLDS),實行一夫多妻制,以及近親結婚,直至現在,社區內大部份人都有親戚關係。追溯之下,發現「禍源」在杰索普,他帶有「延胡索酸缺乏症」基因,而巴洛又娶了杰索普其中一名女兒,加上一夫多妻制,令情況不可收拾。「延胡索酸缺乏症」本是隱性疾病,要父母兩個人都帶有致病基因才會令下一代染病,但由於這兩個社區近親結婚,八成人口都跟巴洛或杰索普有血緣關係,於是把這個基因傳了下來,結果相信7700人之中有數千人有這個基因。

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